SISTEMA COMPLEMENTO ASSOCIADO Á SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA ATÍPICA

Resumo

O Sistema Complemento (SC) é constituído por uma “cascata” enzimática que ajuda na defesa contra infecções, mecanismo essencial na imunidade inata que ajuda no rápido reconhecimento e eliminação de patógenos. Deficiências nesta regulação e/ou ativação do SC, podem ocasionar doenças e síndromes, sendo de origem genética ou adquirida. A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é uma doença genética, a qual ocorre uma alteração nas proteínas que regulam o sistema complemento, levando à destruição das células endoteliais, eritrócitos e leucócitos. O objetivo abordar a importância do sistema complemento, sua regulação e a relação da deficiência de proteínas que podem ocasionar doenças genéticas como a Síndrome hemolítica urêmica atípica. As proteínas mais relacionadas com a SHUa são as do fator H, I e CD46, classificadas como proteínas reguladoras do SC, estas protegem as células hospedeiras da ativação descontrolada do complemento. Outra proteína importante é a trombomodulina, uma glicoproteína endotelial que desempenha um papel importante na cascata de coagulação. As características clínicas da doença ocorrem principalmente em crianças, e em casos mais graves pode ocorrer transplante renal, e mesmo assim pode ocorrer rejeição ao transplante. O principal medicamento utilizado para tratamento é o eculizumab. Foi possível evidenciar que a SHUa está diretamente ligada a deficiências de proteínas do sistema complemento e por ser rara, ainda não conta com um tratamento específico e o diagnóstico ainda é inespecífico.